、ジャカルタ-キアリ奇形（CM）は、後脳組織がヘルニアになる、つまり脊柱管に下がる状態です。このまれな障害は、頭蓋骨が小さすぎるか不完全な形をしていて、脳が押し下げられるときに発生します。

キアリ奇形は先天性異常であり、子宮内の胎児の発育中に発生する異常です。いくつかの先天性異常は、子宮内で検出することができます。ただし、この障害の症状は、一般的に青年期から成人期に近づくときにのみ検出できます。

キアリ奇形の原因

遺伝的変異によって引き起こされるキアリ奇形、および脳の発達をサポートする妊婦のビタミンや栄養素の摂取不足は、先天性または原発性キアリ奇形として分類されます。事故、他の病気、および小児期、青年期、および成人期の感染症によって引き起こされる二次的なキアリ奇形もあります。一次症例は二次CMよりも一般的です。

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タイプ別の後脳のキアリ奇形の特徴

キアリ奇形には、大後頭孔または頭蓋底の穴を通って脊柱管に下がる重症度と後脳の部分に基づいて4種類あります。

タイプ1

キアリ1型奇形でヘルニアになる脳の部分は、小脳扁桃、別名小脳の下部です。これは他の3つのタイプの中で最も一般的なタイプです。 CMタイプ1のほとんどの症例は、患者に症状や健康上の問題を引き起こさないため、危険ではなく、治療を必要としません。

それでも、特に成人から老年期に入ると、症状を引き起こす場合があります。 1型糖尿病の主な症状は、特に咳、くしゃみ、またはストレッチ後の軽度から重度の頭痛です。

さらに、他の症状は次のとおりです。

• 首の痛み
• 歩くときの不均衡な体
• 手の協調の低下
• 足や手のうずきやしびれ
• 咀嚼困難、頻繁な窒息および嘔吐
• かすみ目または複視
• いつも嗄声など話すのが難しい

タイプ2

キアリ奇形2型では、1型よりも脳の椎間板ヘルニア部分が多く、その結果、左右の小脳をつなぐ神経組織が失われます。 CMタイプ2は、アーノルド-キアリ奇形としても知られており、CMタイプ1よりも深刻な症状があります。

• 呼吸リズム障害
• 咀嚼困難、頻繁な窒息および嘔吐
• 目はしばしば素早く下に移動します
• 手が弱い

タイプ3

キアリ奇形3型の最も重症の症例では、後脳または脳幹の一部が頭蓋底の異常な開口部に入ります。この状態は、患者の神経機能にさまざまな問題を引き起こします。ただし、子宮内または出産後に超音波で検出することはできます。

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タイプ4

一方、CMタイプ4は、小脳または小脳が完全に発達していない場合であり、小脳形成不全としても知られています。

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